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罗XX,男,61岁,1年前因“反复腹痛20年,加重10天”到新化县人民医院检查,B超发现盆腹腔一巨大肿块,建议上级医院进一步诊疗,患者到湖南省人民医院行CT检查示来源于小肠系膜富血供囊实性肿块,并系膜淋巴结肿大考虑恶性间质瘤?T细胞来源淋巴瘤?肉瘤性肿块?肿块内积气,考虑肿瘤破溃或肠管包入(见图一),患者拒绝进一步检查,来我院,入院查体发现中下腹一约10×8cm肿块,质硬,表面有结节感,固定,无压痛。建议活检,患者拒绝,完善相关检查发现肿瘤标志物、LDH及相关检查均正常,仅血沉偏高:60mm/h,诊断未明确,暂给予对症支持治疗,患者腹痛逐渐加重,并出现不完全性肠梗阻,必须要治疗了,我们科内展开讨论:是手术改道姑息性治疗吗?我们认为应该更加积极一点,根据现病史及各项检查,首先考虑肉瘤可能性小,因为患者腹痛20年,近期才加重,如果为肉瘤,在这么长的时间里早就广泛转移了,肉瘤的特点易远处转移。接着我们根据患者的CT表现及LDH正常,考虑患者淋巴瘤的可能性也很小,因为淋巴瘤的CT表现为肿块内质地较均匀,而患者CT表现为富血供囊实性肿块,质地很不均匀,而且如果为淋巴瘤,患者腹腔内这么大的肿块,LDH不可能正常。所有我们最后推理,患者应该为小肠恶心间质瘤,建议试用伊马替尼(格列卫)口服靶向治疗,与患者家属说明目前诊断的困难及治疗的必要性,患者家属同意服用伊马替尼400mg/日,用药1周未见明显反应,患者肠梗阻症状解除,复查肝肾功能未见明显异常,病情好转出院。出院后定期复查肝肾功能,服药3个月后来院复查腹部CT示肿块较前明显缩小(见图二),服药6个月后复查CT示较前又明显缩小(见图三)。
(小肠恶性间质瘤是临床相对少见的一种肿瘤,而本例患者又没有病理诊断,这样的患者到省级医院肯定不予靶向治疗,说的不好听点是肯定没得救,因为在省级医院没有病理诊断肯定不上特殊治疗,这是规矩。我科也是没办法而为之,不治疗,患者肠梗阻逐渐加重,腹痛加重,而且当时查CT已经有腹膜后淋巴结转移,如果手术改道姑息性治疗,患者的生存期很可能不到3个月,如果积极治疗,又可能出现误诊误治的情况,在现在的医疗环境下,搞不好要吃官司,最后我们科内会诊讨论,共同承担风险,才做出了试用伊马替尼(格列卫)口服靶向治疗的决定,幸运的是我们赌赢了,患者的治疗效果还很好,呵呵,现在回想起来,当时真的是在赌博,因为是赌博,我们也非常谨慎,除伊马替尼外,我们不给患者任何其他的治疗药物,包括中药,这样一方面我们可以更好的观察伊马替尼的效果,另一方面,这样也减少了药物相互作用带来的风险。)
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